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来源:365bet开户地址 作者:英国365bet网址 发布时间:2019-07-03

常染色体显性多囊性痢疾(ADPKD)是一种全身性疾病,其特征在于多器官囊肿形成和心血管异常。
治疗多囊肾病的原则是监测多囊肾病的发病并治疗并发症。
控制血压:高血压在多囊肾病中很常见,这与GFR降低密切相关。
应定期监测多囊肾病患者的血压,并严格控制血压。目标血压与其他肾病患者相同。
尽管可以使用一些抗高血压药物,但由于多囊肾病患者的肾素 - 血管紧张素血压高,ACEI或ARB药物是优越的。
据报道,使用这类药物可延缓多囊肾病患者的ESRD发病。
治疗多囊肾病患者的尿路感染和肾结石的原则与其他原因相同:患者应多喝水并使用抗生素。
环丙沙星,甲氧苄啶,克林霉素,万古霉素等抗生素的选择应该是亲脂性的,这些抗生素很容易进入胶囊。
血液和尿液中细菌培养的结果以及药物敏感性测试可用作药物参考。
肾脏肿大的患者容易出血和穿孔,特别是在有外部影响的情况下,因此严格控制运动量和采取适当措施保护囊肿。必须这样做。
膀胱破裂和出血通常采用定期补水,抗生素,血压管理等治疗。在达到ESRD之前,除非破裂严重且常规治疗失败,否则很少需要进行肾切除术。
监测和治疗脑血管瘤是多囊肾病患者治疗的重要组成部分。
使用脑血管瘤的MRA发现显着增加。
ADPKD被诊断为MRA(诊断为1代至3代的两个或更多脑血管瘤),动脉瘤家族史,MRA每3年一次,动脉瘤诊断后适应症它应该。没有接受手术的脑动脉瘤患者应每年接受MRA治疗。
目前,尚无成熟的治疗方法可有效减少囊肿的出现或降低其形成率。这已经在人ADPKD的动物模型中得到证实。
已经报道了动物模型中针对EGFR,ErbB2受体和cAMP途径的措施的显着结果。
在啮齿动物模型中使用PPAR-γ拮抗剂(类似于人类ADPKD,青少年肾虚和ARPKD)抑制EGFR激酶活性抑制囊性生长,改善症状并形成袋减少和延长动物。
对于少数患者,已经发现奥曲肽(生长抑素的类似物)抑制球囊的生长速率。
在过去两年中,据报道使用西罗莫司治疗人类APDKD可能会降低袋子形成的速度,但也有相反的报道。
总之,目前还没有针对临床应用的培训和开发袋的确定性治疗方法。
治疗堕胎的决定很困难,因为这种疾病的临床症状往往出现在30岁之后。
应告知患者ADPKD可能发生在50个后代。
基于DNA的诊断可以检测种系中的基因突变,广泛检测有助于减少患有多囊肾病的儿童的出生。




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